Visuel-spot-sudoscan-autoimune-SFN

SUDOSCAN dans la neuropathie auto-immune
neuropathie à petites fibres


Trevino, Jorge A. M.D., Novak, Peter MD. Ph.D.
Article title : TS-HDS and FGFR3 Antibodies in Small Fiber Neuropathy and Dysautonomia (Anticorps TS-HDS et FGFR3 dans la neuropathie des petites fibres et la dysautonomie).
Muscle Nerve. 2021 Apr 1

Dans cette étude, JA Trevino et P Novak du Brigham and Women's Hospital, Harvard Medical School, Boston, ont testé la neuropathie des petites fibres (SFN) dans la population atteinte de neuropathie idiopathique et ont exploré l'étiologie auto-immune de cette complication. La SFN auto-immune est une neuropathie dans laquelle l'auto-immunité joue un rôle causal. Selon une étude, jusqu'à 19 % des patients atteints de SFN idiopathique pourraient présenter des anomalies immunologiques sous-jacentes.

Des anticorps dirigés contre le disaccharide d'héparine trisulfaté (anti-TS-HDS) ou le récepteur 3 du facteur de croissance des fibroblastes (anti-FGFR3) ont été trouvés chez des patients atteints de SFN idiopathique à prédominance sensorielle, ce qui suggère qu'ils pourraient être des marqueurs utiles de l'auto-immunité neuronale. Les anticorps TS-HDS/FGFR3 sont présents chez les patients présentant des signes de dysfonctionnement autonome.

Cette étude rétrospective avait pour but de décrire le profil SFN et autonome des patients atteints d'anti-TS-HDS et d'anti-FGFR3.

La neuropathie des petites fibres a été définie comme une combinaison de signes cliniques évocateurs d'un dysfonctionnement des petites fibres et d'au moins une des variables structurelles ou fonctionnelles suivantes : densité anormale des fibres nerveuses épidermiques (ENFD) ; densité anormale des fibres nerveuses des glandes sudoripares (SGNFD) ; test sudomoteur anormal en utilisant les mesures de SUDOSCAN (les valeurs normatives suivantes ont été utilisées pour ESC*/kg : mains ≥1,03μS/kg, pieds ≥1,14 μS/kg).

(*) ESC : conductivité électrochimique de la peau

322 patients ont été inclus dans l'étude, un ENFD anormal a été détecté chez 71,4 %, un ESC/kg anormal (SUDOSCAN) chez 63,3 % et un SGNFD anormal chez 48,8 % des patients.

La fréquence des anti-FGFR3 positifs ou négatifs était significativement différente chez les patients atteints de SFN mixte (ENFD et SGNFD anormaux ; et SFN combinée fonctionnelle-morphologique (ENFD anormale, SGNFD, ESC mesurée avec SUDOSCAN)) (voir tableau ci-dessous).

Seule la définition de la FNS mixte a permis de séparer les patients séropositifs des patients séronégatifs pour les anti-FGFR3, mais pas pour les anti-TSHDS.

Les mesures SUDOSCAN combinées à la biopsie cutanée pourraient constituer un test utile pour diagnostiquer la neuropathie immunitaire à petites fibres.

Résultats de la biopsie cutanée et présence d'anticorps

Abréviations : TS-HDS : Anticorps à base de disaccharides d'héparine trisulfatés ; FGFR3 : Anticorps anti-récepteur 3 du facteur de croissance des fibroblastes
récepteur 3 ; ENFD : densité des fibres nerveuses épidermiques ; SGNFD : densité des fibres nerveuses des glandes sudoripares ; ESC/kg : Conductance électrochimique de la peau ajustée au poids ; + : résultats anormaux/anticorps positif, - :
résultat normal/anticorps absent.

Mots-clés : Neuropathie à petites fibres, auto-immune, TS-HDS, FGFR3, dysautonomie, ENFD, SGNFD, ESC, SUDOSCAN.

Résumé disponible ici.

Partagez cette information, choisissez votre plateforme !