SUDOSCAN dans la neuropathie auto-immune
à petites fibres
Trevino, Jorge A. M.D., Novak, Peter MD. Ph.D.
Titre de l'article : TS-HDS and FGFR3 Antibodies in Small Fiber Neuropathy and Dysautonomia.
Muscle Nerve. 2021 avr 1
Dans cette étude, JA Trevino et P Novak du Brigham and Women's Hospital, Harvard Medical School, Boston, ont testé la neuropathie à petites fibres (SFN) dans la population des neuropathes idiopathiques et ont exploré l'étiologie auto-immune de cette complication. La SFN auto-immune est une neuropathie où l'auto-immunité joue un rôle causal. Selon une étude, jusqu'à 19 % des patients atteints de SFN idiopathique peuvent présenter des anomalies immunologiques sous-jacentes.
Des anticorps dirigés contre le disaccharide d'héparine trisulfaté (anti-TS-HDS) ou le récepteur 3 du facteur de croissance des fibroblastes (anti-FGFR3) ont été trouvés chez des patients atteints de SFN idiopathique à prédominance sensorielle, suggérant qu'ils pourraient être des marqueurs utiles de l'auto-immunité neurale. Les anticorps TS-HDS/FGFR3 sont présents chez les patients présentant des signes de dysfonctionnement autonome.
Cette étude rétrospective visait à décrire la SFN et le profil autonome des patients avec anti-TS-HDS et anti-FGFR3.
La neuropathie des petites fibres a été définie comme la combinaison de signes cliniques évocateurs d'un dysfonctionnement des petites fibres et d'au moins une des variables structurelles ou fonctionnelles suivantes : densité anormale des fibres nerveuses épidermiques (ENFD) ; densité anormale des fibres nerveuses des glandes sudoripares (SGNFD) ; test sudoral anormal mesuré avec SUDOSCAN (les valeurs normatives suivantes ont été utilisées pour la CCE*/kg : mains ≥1,03μS/kg, pieds ≥1,14 μS/kg).
(*) CCE: conductance électrochimique cutanée
322 patients ont été inclus dans l'étude, un ENFD anormal a été détecté chez 71,4%, un CCE/kg (SUDOSCAN) anormal chez 63,3%, et un SGNFD anormal chez 48,8% des patients.
La fréquence des anti-FGFR3 positifs ou négatifs était significativement différente chez les patients présentant une SFN mixte (ENFD et SGNFD anormaux ; et SFN combinée fonctionnelle-morphologique (ENFD anormal, SGNFD, CCE mesuré avec SUDOSCAN)). (voir le tableau ci-dessous).
Seule la définition de la SFN mixte a permis de séparer les patients séropositifs des patients séronégatifs pour l'anti-FGFR3 mais pas pour l'anti-TSHDS.
Les mesures SUDOSCAN combinées à une biopsie cutanée pourraient être un test utile pour diagnostiquer la neuropathie immunitaire à petites fibres.
Résultats de la biopsie cutanée et présence d'anticorps
Abréviations : TS-HDS: Trisulfated heparin disaccharide antibody; FGFR3: Fibroblast growth factor
receptor 3 antibody; ENFD: Epidermal nerve fiber density; SGNFD: Sweat gland Nerve Fiber Density; ESC/kg: Electrochemical skin conductance adjusted for weight; +: abnormal results/positive antibody, -:
normal result/absent antibody.
